全身性硬化症（硬皮症）- 病態とその兆候

スケロデーマは、さまざまな臓器に影響を与える稀で深刻な自己免疫疾患であり、皮膚の変化に加えて内臓の機能を脅かす可能性があります。この病気の進行は陰湿であり、症状が徐々に現れるため、しばしば遅れて認識されます。スケロデーマの日は、この病気に対する注意を喚起し、社会と医療専門家との協力を強化することを目的としています。

スケロデーマは単に皮膚の問題を引き起こすだけでなく、消化管、肺、心臓、腎臓にも深刻な影響を及ぼす可能性があります。この病気は、結合組織細胞、すなわち線維芽細胞の過剰な活動に関連しており、その結果、コラーゲンの生成が著しく増加します。このプロセスは、さまざまな臓器の変化を引き起こし、適切に治療されない場合には生命を脅かす状態を引き起こすことがあります。スケロデーマは女性に多く見られ、病気の理解と治療は、患者の生活の質を改善するための鍵となります。

スケロデーマの症状とリスク

スケロデーマの最初の兆候はしばしば皮膚に現れますが、実際の危険は病気の内臓の影響にあります。病気の特徴的な症状である皮膚の変化は、最初に指に見られ、その後徐々に前腕、上腕、顔に広がります。進行した段階では、腹部、胸部、脚の皮膚も影響を受ける可能性があります。病気の最も一般的な伴随現象の一つはレイノー現象であり、これは主に寒さの影響で指が白くなり、その後赤くなる現象です。

皮膚の厚みと弾力性の低下により、指が変形し、動きが制限されることがあります。また、指先や顔、耳の周りなどに痛みを伴う潰瘍が現れることもあります。皮膚の色の変化、すなわち色素の欠乏や毛細血管の拡張も観察されます。病気が進行するにつれて、表情筋の動きも制限され、その結果、口の開口部が小さくなります。

スケロデーマは単に皮膚の問題を引き起こすだけでなく、内臓にも深刻な影響を及ぼす可能性があります。消化管の症状は患者の80〜85％に見られ、食事や消化を困難にします。病気は肺にも深刻な影響を及ぼし、肺線維症を引き起こすことがあり、これが呼吸の問題を引き起こします。心臓の影響も一般的であり、心膜炎や不整脈を伴うことがあります。腎臓の損傷により、腎不全のリスクも増加します。

全身性硬化症の内臓の影響

スケロデーマの内臓の影響は深刻な結果をもたらす可能性があります。消化管の問題には、食道の壁の肥厚が含まれ、固形食物の適切な通過を妨げます。このプロセスは、胃や腸の壁の硬化によっても悪化し、栄養素の吸収を妨げます。その結果、患者は栄養の問題やさまざまな消化器系の合併症に直面することになります。

肺線維症は、患者の半数に見られ、呼吸困難を引き起こし、病気が進行するにつれて心臓にも大きな負担をかけます。心筋のコラーゲンの蓄積は、不整脈や心肥大を引き起こす可能性があります。腎臓の影響も懸念され、病気により腎臓の一部が壊死することがあり、腎障害を引き起こす可能性があります。涙や唾液の分泌の減少は、日常生活に多くの不便をもたらすことがあります。

専門家は、皮膚症状、検査結果、および自己抗体の存在に基づいて迅速な診断を行うことに依存しています。臨床症状が明確でない場合、皮膚生検も正確な診断を行うのに役立ちます。

スケロデーマの治療法

スケロデーマの治療は、症状の軽減と病気の進行の遅延に焦点を当てています。免疫抑制剤、たとえばシクロフォスファミド、メトトレキサート、アザチオプリンは、特に呼吸器の影響がある場合に最も一般的な治療法の一部です。さらに、炎症を軽減するためにステロイドも使用されることがあります。

レイノー現象の症状を軽減するために、ペントキシフィリンやニフェジピンなどの血管拡張薬が効果的に使用されることがあります。患者は手を寒さから守り、関節の硬直を防ぐために定期的に運動を行うことが推奨されます。たとえ痛みを伴う皮膚の変化があってもです。

対症療法として、胃酸抑制薬や血圧降下薬が使用されることがあり、肺炎の場合には抗生物質が処方されることもあります。患者への精神的サポートも非常に重要であり、病気による動きの制限や外見の変化は、患者に深刻な心理的負担をかける可能性があります。