サルコイドーシスは、体の組織にさまざまな変化を引き起こす複雑な良性疾患です。この病状はしばしば隠れた状態であり、多くの場合、画像検査などで偶然に発見されます。サルコイドーシスはその性質上、さまざまに進行し、回復の可能性も異なります。病気は多くの場合、自発的に回復しますが、重度の形態は臓器不全を引き起こし、最悪の場合、死亡につながることもあります。 この病過程は特に予測が難しく、治療戦略の策定を困難にします。診断が下される際、患者は驚くことが多く、診断されたケースの約30%が治療を必要とします。サルコイドーシスは主に若い成人に発症し、最も高い発生率はスカンジナビアで見られます。 病気は主に肺に現れますが、リンパ節、皮膚、目など他の臓器にも影響を与えることがあります。サルコイドーシスによって引き起こされる変化、一般に肉芽腫として知られるものは、体の免疫反応の一部として形成されます。これらの組織変化は、真菌感染に似ており、炎症プロセスにおいて重要な役割を果たします。 サルコイドーシスの症状 サルコイドーシスの診断は、患者のX線画像に特徴的な変化が見つかる際にしばしば行われます。患者の約25%は、疲労、発熱、視力のぼやけ、光過敏症、息切れなどの一般的な症状を経験することがあります。重度のケースでは、脾臓や肝臓の腫大を伴うことがあり、そのため患者は追加の検査が必要になることがあります。 肉芽腫は主に心臓の左室に形成され、さまざまな心臓の問題を引き起こす可能性があります。また、腎結石が現れることもありますが、腎不全は稀です。皮膚の変化、特に顔や鼻に現れるものは、患者の3分の1に見られ、生命を脅かすものではありませんが、感情的な負担を引き起こすことがあります。 この病気は目の症状も引き起こす可能性があり、涙腺の腫大、顔面神経麻痺、聴力低下などが含まれます。中枢神経系も影響を受ける可能性があり、最も一般的な症状には頭痛や倦怠感があります。 サルコイドーシスには、急性と慢性の2つの主要な形態があります。急性型は突然の症状を引き起こし、しばしば両側のリンパ節の腫大を伴います。慢性型は長期間無症状であることがあり、肺組織に徐々に変化が生じることが特徴です。病気の段階は、肺の状態に応じて放射線学的特徴に基づいて分類されます。 サルコイドーシスの診断と原因 サルコイドーシスの診断は、多くの場合、胸部X線で見られる典型的な変化に基づいて行われますが、これだけでは不十分です。病気を確認するためには、通常、外科的に行われる組織検査が必要です。 診断のさらなる確認には、血液中のカルシウムレベルの測定、呼吸機能検査、心電図（EKG）および眼科検査を行い、他の臓器の関与を除外することが含まれます。サルコイドーシスの原因はまだ完全には解明されていませんが、病気は未知の誘因に対する過剰な免疫反応の結果であると考えられています。 環境要因、例えば呼吸器を刺激する物質も、病気の発症に関与している可能性があります。研究では、消防士や金属作業者など特定の職業においてサルコイドーシスの発生がより一般的であることが観察されており、高湿度や環境的影響を示唆しています。 さらに、特に一卵性双生児において家族内での集積が観察されており、遺伝的素因を示唆しています。家族内でサルコイドーシスが発生した場合、病気の発症リスクは5倍に増加する可能性があります。 サルコイドーシスの治療 サルコイドーシスの治療を開始する前に、多くの場合、特に症状のない患者においては6か月待つことが推奨されます。病気は自発的に回復することがあるためです。ステージIでは、自発的な回復が一般的ですが、病過程が再発したり、重度の症状が現れた場合には、薬物治療を行う必要があります。 薬物療法は通常、少なくとも1年間続き、一般的な治療法は、1日あたり20〜40mgのステロイドを使用し、改善に応じて減量することです。患者の状態が改善しない場合や線維症が進行する場合には、メトトレキサートなどの代替薬が検討されることがあります。しかし、ステロイドの長期使用においては、骨粗鬆症、高血圧、糖尿病の発症などの副作用に注意が必要です。 末期の線維症の場合、肺移植によってのみ治療が可能ですが、サルコイドーシス患者の割合は全ての肺移植症例の中で低いです。治療の成功は、病気の段階と患者の治療に対する個々の反応に大きく依存します。