悪性腫瘍は、結合組織や支持組織に由来し、サルコーマと呼ばれ、さまざまなタイプを含んでいます。これらの腫瘍は急速に成長し、約70の亜型が知られています。血管およびリンパ管の内層に由来する血管肉腫は、サルコーマの特定の形態を代表しています。病気の転帰は主に、国際的な医療ガイドラインでも考慮される組織学的画像の多様性に依存しています。 血管肉腫は、体のさまざまな場所で発生する可能性があります。症例の3分の1は皮膚の表面に現れ、別の3分の1は軟部組織に由来します。残りの3分の1は、肝臓、乳房、脾臓などの内臓から由来しますが、他の臓器でもまれに発生することがあります。血管肉腫は、肺、肝臓、リンパ節、場合によっては骨にも転移することがよくあります。この病気は、特に60〜70歳の高齢者に最も一般的であり、男性と女性の比率には大きな差は見られません。 血管肉腫の発生原因 血管肉腫の発生原因は、多くの場合不明です。しかし、いくつかの要因が病気の発生に寄与する可能性があります。たとえば、腫瘍が四肢に発生する場合、細菌感染や寄生虫感染によるリンパ循環障害と関連していることがよくあります。 放射線治療の歴史的背景も、腫瘍の発生に重要な役割を果たす可能性があります。乳がんの治療に使用された放射線治療後には、血管肉腫がよく見られます。放射線の量や位置、個々の遺伝的素因が腫瘍の発生確率に影響を与えます。古い放射線治療技術、たとえばボックス技術は、特に皮膚に悪影響を及ぼし、腫瘍の出現は数十年後にも可能です。 職場での曝露も病気の発生に寄与する可能性があります。たとえば、プラスチック製造中に発生したPVCとの接触は、過去に労働者の間で高い血管肉腫の発生率をもたらしました。また、トロロストなどのX線造影剤も腫瘍の発生確率を高めました。ヒ素を含む物質との接触や長期のアナボリックステロイドの使用も、血管肉腫の出現と関連しています。 血管肉腫の臨床症状 血管肉腫の症状は、皮膚上または体内で発生するかによって異なる場合があります。皮膚の下に形成される腫瘍は、通常、小さな腫れとして現れ、赤または紫の色をしていることがあり、出血を引き起こすこともあります。傷が治癒しない場合や腫瘍が継続的に成長する場合は、悪性変化の疑いが生じることがあります。 体内にある血管肉腫は、周囲の組織の圧迫によって最もよく認識されるか、画像診断中に発見されます。内臓からの腫瘍の半数以上は、診断時にすでに5センチメートルを超えています。大きな腫瘍は破裂することがあり、内部出血を引き起こす可能性があります。 病気の診断と検査 皮膚表面の検査は診断の最初のステップですが、疑わしい症状がある場合は皮膚科専門医の診察が必要です。症状がない個人では、超音波検査が血管肉腫の存在を確認するのに役立つことがあります。腫瘍の血管供給と位置を正確に特定するためには、CTやMRIなどの追加の画像診断が必要です。遠隔転移の検出には、PET-CT検査も有用です。 組織学的評価も診断の確認に不可欠です。血管肉腫にはさまざまな組織学的形態がありますが、これらは必ずしも治療の選択肢に影響を与えるわけではありません。腫瘍の攻撃性は、細胞の多様性と分裂度によって決まり、病気の転帰の予測に寄与します。 治療の選択肢と治療法 血管肉腫の治療は複雑であり、腫瘍の希少性のために統一された国際プロトコルは存在しません。サルコーマ、したがって血管肉腫の治療は、大きな経験を持つセンターで行うことが推奨されています。 外科的介入は最も一般的な初期治療であり、腫瘍の周辺に腫瘍細胞が残らないようにすることが重要です。局所再発のリスクがあるため、患者の継続的なフォローアップが必要です。腫瘍の供給に関連して、腫瘍がいくつかの大きな血管によってのみ供給されている場合、それらの塞栓術が腫瘍のサイズを減少させる可能性があります。 放射線治療は、局所再発を予防するためにも使用されます。研究によると、手術後の放射線治療は患者の生存率を大幅に向上させることが示されています。内臓にある腫瘍の場合、放射線治療は限られた範囲でしか適用できません。 化学療法の場合、腫瘍の除去中に腫瘍細胞が見つからなかった場合、補助化学療法は通常必要ありません。転移性血管肉腫の場合、ドキソルビシンおよびその誘導体が最も効果的ですが、パクリタキセルやゲムシタビンなどの他の薬剤も、患者の状態を考慮して使用できます。 予後と転帰 病気の予後は、腫瘍の位置に大きく依存します。皮膚表面に現れる血管肉腫の場合、平均生存期間は5年以上を超えますが、内臓からの腫瘍の場合、通常は生存期間が半年に制限されることが多いです。腫瘍の種類、位置、治療の効果を考慮し、患者に最良の治療の機会を提供する必要があります。